Thứ Sáu, 15 tháng 2, 2019

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Kleinhirn vermis - Wikipedia


Kleinhirn vermis (lateinisch für Wurm ) befindet sich in der medialen, kortiko-nuklearen Zone des Kleinhirns, die sich in der hinteren Schädelgrube befindet. Die Primärfissur im Vermis krümmt sich ventrolateral zur oberen Oberfläche des Kleinhirns und teilt es in Vorder- und Hinterlappen. Funktionell ist das Vermis mit körperlicher Haltung und Fortbewegung verbunden. Das Vermis ist im Spinocerebellum enthalten und erhält somatische sensorische Eingaben vom Kopf und den proximalen Körperteilen über aufsteigende Spinalwege. [1]

Das Kleinhirn entwickelt sich rostro-caudal, wobei rostrale Bereiche in der Mittellinie den Vermis bilden, und Caudalregionen entwickeln sich zu den Kleinhirnhemisphären. [2] Nach 4 Monaten vorgeburtlicher Entwicklung wird der Vermis vollständig geblättert, während sich die Entwicklung der Hemisphären um 30 bis 60 Tage verzögert. [3] Postnatal: Proliferation und Organisation der zellulären Komponenten der Kleinhirn setzt sich fort mit einer Vervollständigung des Folationsmusters um 7 Monate [4] und der endgültigen Migration, Proliferation und Arborisierung von Kleinhirnneuronen um 20 Monate. [5]

Die Inspektion der hinteren Fossa ist ein übliches Merkmal des vorgeburtlichen Ultraschalls und wird verwendet in erster Linie um festzustellen, ob überschüssige Flüssigkeit oder Fehlbildungen des Kleinhirns vorliegen. [6] Hier werden Anomalien des Kleinhirnwurmes diagnostiziert und schließen Phänotypen ein, die mit der Dandy-Walker-Malformation, Rhombencephalosynapsis, übereinstimmend sind und keine Vermis mit Fusion der Kleinhirnhemisphären, pontocerebellärer Hypoplasie oder verkümmertem Wachstum des Kleinhirns und Neoplasmen aufweisen. Bei Neugeborenen kommt es häufig zu einer hypoxischen Verletzung des Kleinhirns, was zu neuronalen Verlusten und Gliose führt. Die Symptome dieser Störungen reichen vom leichten Verlust der Feinmotorik bis hin zu schwerer geistiger Behinderung und Tod. Die Karyotypisierung hat gezeigt, dass die meisten mit dem Vermis assoziierten Pathologien durch ein autosomal-rezessives Muster vererbt werden, wobei die meisten bekannten Mutationen auf dem X-Chromosom auftreten. [1][7]

Das Vermis ist eng mit allen Regionen der Kleinhirnrinde verbunden, die in drei Bereiche unterteilt werden können funktionelle Teile, die jeweils unterschiedliche Verbindungen zum Gehirn und zum Rückenmark haben. Diese Regionen sind das Vestibulozerebellum, das hauptsächlich für die Kontrolle der Augenbewegungen verantwortlich ist. das Spinocerebellum, das an der Feinabstimmung von Körper und Gliedmaßen beteiligt ist; und das Cerebrocerebellum, das mit der Planung, Initiierung und dem Zeitpunkt von Bewegungen verbunden ist. [8]




Structure [ edit ]


Das Kleinhirnwurm im Ultraschallbild des Fötus bei 19 Schwangerschaftswochen in einem sagittalen Scan. Visualisierung medianer Strukturen einschließlich des Corpus callosum.

Der Vermis ist der ungepaarte, medianische Anteil des Kleinhirns, der die beiden Hemisphären verbindet. [9] Sowohl der Vermis als auch die Hemisphären bestehen aus Lappen, die aus Foliagruppen gebildet werden. Es gibt neun Läppchen des Vermis: Lingula, zentraler Läppchen, Culmen, Clivus, Vermiumblatt, Knolle, Pyramide, Uvula und Knoten. [9] Diese Läppchen sind im menschlichen Anatomieunterricht oft schwer zu beobachten und können in der Größe variieren. Form und Anzahl der Blätter. Es wurde gezeigt, dass Folia des Kleinhirns häufige Variationen in Form, Anzahl und Anordnung zwischen Individuen aufweist. [9]


Lappenanatomie [ edit ]


Obere Oberfläche des Kleinhirns

Die Lingula ist das erste Läppchen des oberen Abschnitts des Vermis auf der Superoinferiorachse und gehört zum Paleocerebellum zusammen mit dem zentralen Läppchen, Culmen, Pyramide und Uvula. Sie ist durch den vorzentralen Spalt vom zentralen Lappen getrennt. Das zentrale Läppchen ist das zweite Läppchen des oberen Teils des Vermis auf der Superoinferiorachse. Der Culmen ist der dritte und größte Läppchen des oberen Abschnitts der Vermis auf der Superoinferiorachse. Sie ist durch die Primärfissur vom Dekliniv getrennt und steht im Zusammenhang mit dem vorderen viereckigen Lappen der Hemisphäre. Die Pyramide ist der siebte Läppchen des Vermis auf der Superoinferiorachse. Sie ist von der Knolle und der Uvula durch die vorpyramidalen und sekundären Fissuren getrennt. [9] Dieser Lappen ist mit dem biventralen Lappen der Hemisphäre verwandt. Die Uvula ist nach den Kulmen der zweitgrößte Läppchen. Es bezieht sich auf das Paläozerebellum und ist durch den posterolateralen Spalt vom Knoten getrennt. [9]


Spinocerebellum edit


Das Spinocerebellum erhält Propriozeptionseingaben von den Rückenmarkensäulen des Rückenmarks (einschließlich der spinozerebelläre Trakt) und des Trigeminus sowie des Seh- und Gehörsystems. Es sendet Fasern zu tiefen Kleinhirnkernen, die wiederum in die Großhirnrinde und den Hirnstamm vorragen und so die Modulation absteigender motorischer Systeme ermöglichen. [8] Diese Region umfasst die Vermis und Zwischenteile der Kleinhirnhemisphären. In dieser Region enden sensorische Informationen von der Peripherie und vom primären motorischen und somatosensorischen Kortex. Purkinje-Zellen des Vermis projizieren in den Nucleus fastigialis und steuern die axiale und proximale Muskulatur, die an der Ausführung von Gliedmaßenbewegungen beteiligt ist. [10] Purkinje-Zellen in der Zwischenzone des Spinocerebellums projizieren auf die dazwischen liegenden Kerne, die die distalen Muskulaturkomponenten von kontrollieren die absteigenden Bewegungsbahnen für die Bewegung der Gliedmaßen. Beide Kerne umfassen Projektionen auf den motorischen Kortex im Großhirn. [10]


Kerne [ ]


Der zwischengelagerte Kern ist kleiner als der Nucleus dentatus und dessen Funktionen um die Dehnungsreflexe der distalen Muskulatur zu modulieren. [9] Sie befindet sich dorsal zum vierten Ventrikel und lateral zum Nucleus fastigialis; Es erhält eine afferente neuronale Versorgung aus dem Vorderhirn des Kleinhirns und sendet die Ausgabe über den oberen Kleinhirnstiel und den roten Kern. [8]

Der Fastigialkern ist der medialste, efferente Kleinhirnkern, der sowohl die Pontin- als auch die medulläre retikuläre Formation anspricht vestibuläre Kerne. [10] Diese Region befasst sich mit Anti-Schwerkraft-Muskelgruppen und anderen Synergien beim Stehen und Gehen. [11] Es wird angenommen, dass Axone der Schnelligialkerne exzitatorisch sind und über das Kleinhirn hinausragen und wahrscheinlich Glutamat und Aspartat als Neurotransmitter verwenden. [10]


] Pathology [ edit ]


Missbildungen der hinteren Fossa wurden in den letzten Jahrzehnten häufiger als Ergebnis der jüngsten technologischen Fortschritte erkannt. Fehlbildungen des Kleinhirnwurms wurden zuerst mittels Pneumoenzephalographie identifiziert, wobei Luft in die Flüssigkeitsräume des Kleinhirns injiziert wurde. Es konnten verschobene, verschlossene oder dysplastische Strukturen identifiziert werden. Mit dem Aufkommen der Computertomographie (CT) und der Magnetresonanztomographie (MRI) verbesserte sich die Auflösung der Schädelstrukturen einschließlich der mittleren Hinterhirnregionen dramatisch. [12]


Joubert-Syndrom [ [19]


] Das Joubert-Syndrom (JS) ist eines der am häufigsten diagnostizierten Syndrome im Zusammenhang mit dem Molarzahnzeichen (MTS), [13] oder Hypoplasie / Dysplasie des Kleinhirnwurmes, die mit Abnormalitäten des Hirnstamms einhergehen. JS wird klinisch durch Merkmale der Hypotonie im Kindesalter mit späterer Entwicklung von Ataxie, Entwicklungsverzögerungen, geistiger Behinderung, anormalen Atmungsmustern, anormalen Augenbewegungen, die für die okulomotorische Apraxie spezifisch sind, oder dem Vorhandensein des MTS in der kranialen MRT definiert. [14][15] JS ein autosomal-rezessiver Zustand mit einer geschätzten Prävalenz von 1: 100.000. [16]


Dandy-Walker-Malformation [ ]


Dandy-Walker-Malformation ist eine relativ häufige angeborene Hirnfehlbildung mit einer Prävalenz von 1: 30.000 Lebendgeburten. [17] Die Dandy Walker-Fehlbildung ist durch eine vergrößerte hintere Fossa gekennzeichnet, bei der der Kleinhirnwurm vollständig fehlt oder in rudimentärer Form vorliegt, manchmal gedreht, begleitet von einer Erhöhung des vierten Ventrikels. Es wird auch häufig mit Dysplasien von Hirnstammkernen in Verbindung gebracht. [18] Es wurde berichtet, dass DWM mit einer Vielzahl von chromosomalen Anomalien in Verbindung steht, darunter Trisomie 18, Trisomie 9 und Trisomie 13. Umfragen zufolge ist eine vorgeburtliche Exposition gegenüber Teratogenen wie z Röteln oder Alkohol korrelieren mit der Entwicklung einer Dandy-Walker-Fehlbildung. [19][20]


Rhombencephalosynapsis [ edit


. Rhombencephalosynapsis ist eine Anomalie, die durch Abwesenheit oder starke Dysgenese des Cerebellar-Vermis mit Fusion des Cerebellar-Vermis gekennzeichnet ist Kleinhirnhemisphären, Stielen und gezahnte Kerne. Zu den diagnostischen Merkmalen gehören die Fusion der Colliculi midhrain, des Hydrocephalus, das Fehlen des Corpus callosum sowie andere strukturelle Gehirnmissbildungen in der Mittellinie. [21][22][23]


Damage [ edit


Läsionen im Vermis führen häufig zu klinischen Symptomen Depressionen, unangemessene emotionale Darstellungen (z. B. ungerechtfertigtes Kichern) zusätzlich zu Bewegungsstörungen. [ Zitat erforderlich


Vergleichende Anatomie [ [19] [19]


Early Neurophysiologen vermuten, dass die Netzhaut- und Inertialsignale aufgrund ihrer Beziehung zur Umwelt vor etwa 450 Millionen Jahren durch primitive Hirnstamm-Kleinhirn-Schaltkreise selektiert wurden. [24] Mikroskopisch ist zu erkennen, dass Purkinje-Zellvorläufer aus Granulazellen hervorgegangen sind, die sich zuerst in unregelmäßigen Formen bildeten Muster, die dann nach und nach in Schichten organisiert werden. In der Evolution entwickelten die Purkinje-Zellen dann ausgedehnte dendritische Bäume, die sich zunehmend auf eine einzige Ebene beschränkten, durch die die Axone der Granula-Zellen gefädelt wurden und schließlich ein neuronales Gitter mit rechten Winkeln bildeten. [24] Der Ursprung des Kleinhirns steht in engem Zusammenhang mit die der Kerne des N. vestibularis cranialis und der N. lateralis, was vielleicht darauf hindeutet, dass dieser Teil des Kleinhirns als Mittel zur Durchführung von Transformationen des Koordinatensystems aus Eingangsdaten des Vestibularorgans und der lateralen Linienorgane entstand. [25] Dies legt nahe, dass sich die Funktion des Kleinhirns als Berechnungsmodus entwickelte und ein Bild darstellte, das sich auf die Position des Körpers im Raum bezieht. Das Kleinhirn vermis entwickelte sich in Verbindung mit den Hemisphären; Dies ist bei Greiseln und höheren Wirbeltieren zu sehen. [26]


Bei Fischen [ edit


Bei Wirbeltieren bildet sich der Kleinhirnwurm zwischen zwei bilateral symmetrischen Formationen, die sich dorsal am oberen Ende des Medulla befinden Oblongata oder Rhombencephalon. Dies ist der Terminierungsbereich für die Fasern des Nervus vestibularis und der lateralen Linie. Dies sind also die ältesten afferenten Pfade zum Kleinhirn und Kleinhirnwurzel. [26] Bei knöchernen Fischen oder Teleostern wurde vorgeschlagen, dass die Kleinhirnohrringe, die einen hohen Input aus dem vestibulolateralen Leitungssystem erhalten, das Vestibulocerebellum bilden und sind Homologe des flocculonodularen Lappens von höheren Wirbeltieren zusammen mit dem Corpus cerebelli, der spinocerebellare und tectocerebellare Fasern erhält. Das Labyrinth und die seitlichen Linienorgane von Neunaugen haben strukturelle und funktionelle Ähnlichkeit. Ein wichtiger Unterschied zwischen den beiden Strukturen besteht darin, dass die Seitenlinienorgane so angeordnet sind, dass sie für eine relative Bewegung der das Tier umgebenden Flüssigkeit empfindlich sind, während die Labyrinthe, die sehr ähnliche Erfassungsmechanismen aufweisen, gegenüber Endolymphe empfindlich sind und Informationen liefern das tierische Gleichgewicht des Körpers und die Orientierung im Raum [26]


Siehe auch [ ]


. Weitere Bilder [ [19589067]





  • Mittensichtlicher Blick







  • Cerebellum. Überlegene Oberfläche.







  • Cerebellum. Überlegene Oberfläche.







  • Brainstem. Ansicht von hinten.




Referenzen [ edit ]



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Externe Links [ edit ]


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