Molarenschwangerschaft - Wikipedia

Hydrolatförmiger Mol
Histopathologisches Bild eines hydatidiformen Mol (vollständiger Typ). H & E Stain.
Specialty	Geburtshilfe

Die Molarenschwangerschaft ist eine abnormale Form der Schwangerschaft, bei der ein nicht lebensfähiges befruchtetes Eiimplantat in die Gebärmutter eingesetzt wird und nicht zum Ausdruck kommt. Eine Molarenschwangerschaft ist eine trophoblastische Schwangerschaftserkrankung ^[1] die sich zu einer Masse im Uterus entwickelt, die geschwollene Chorionzotten aufweist. Diese Zotten wachsen in Traubenhaufen. ^[2] Eine molare Schwangerschaft kann sich entwickeln, wenn ein befruchtetes Ei keinen ursprünglichen Kern der Mutter enthält. Die Konzeptionsprodukte können fötales Gewebe enthalten oder nicht. Es ist durch das Vorhandensein eines Wasserdichels (oder Hydatidmole, Mola hydatidosa) gekennzeichnet. ^[3] Molarenschwangerschaften werden als Teilmole oder vollständige Mole kategorisiert, wobei das Wort Mol verwendet wird, um einfach einen Klumpenwert zu bezeichnen von wachsendem Gewebe oder ein Wachstum .

Ein vollständiger Mol wird von einem einzelnen Sperma (90% der Zeit) oder zwei (10% der Zeit) Spermien verursacht, die sich mit einem Ei verbinden, das seine DNA verloren hat. Im ersten Fall verdoppelt sich das Sperma und bildet einen "vollständigen" 46 Chromosomensatz. ^[4] Der Genotyp ist aufgrund der nachfolgenden Mitose des befruchtenden Samens typischerweise 46, XX (diploid), kann aber auch 46, XY (diploid) sein ). ^[4] 46, YY (diploid) wird nicht beachtet. Im Gegensatz dazu tritt ein Teilmole auf, wenn ein normales Ei mit einem oder zwei Spermien befruchtet wird, die sich dann selbst reduzieren und die Genotypen 69, XXY (Triploid) oder 92, XXXY (Tetraploid) ergeben. ^{[4] [4] [5]}

Bei Molen in Form eines Hydatidiformis besteht ein Risiko von 2–4%, sich in westlichen Ländern zu einem Choriokarzinom zu entwickeln, und in den östlichen Ländern von 10–15%. Außerdem besteht ein Risiko von 15%, ein invasiver Maulwurf zu werden. Unvollständige Mole können invasiv werden (<5% iges Risiko), sind jedoch nicht mit einem Choriokarzinom assoziiert. ^[4] 50% aller Choriokarzinom-Fälle entfallen auf komplette Hydatidiformmole.

Anzeichen und Symptome [ edit ]

Molare Schwangerschaften sind in der Regel mit schmerzlosen vaginalen Blutungen im vierten bis fünften Monat der Schwangerschaft vorhanden. ^[3] Die Gebärmutter kann größer sein als erwartet, oder Die Eierstöcke können vergrößert werden. Es kann auch mehr Erbrechen geben als erwartet (Hyperemesis). Manchmal steigt der Blutdruck zusammen mit Eiweiß im Urin. Blutuntersuchungen zeigen sehr hohe Gehalte an humanem Choriongonadotropin (hCG). ^[5]

Die Ursache für diesen Zustand ist nicht vollständig geklärt. Mögliche Risikofaktoren können Defekte im Ei, Anomalien im Uterus oder Mangelernährung sein. Frauen unter 20 oder über 40 Jahren haben ein höheres Risiko. Weitere Risikofaktoren sind eiweißarme Diäten, Folsäure und Carotin. ^[6] Der diploide Satz von DNA, der nur Spermien enthält, bedeutet, dass alle Chromosomen eine spermienförmige Methylierungsunterdrückung von Genen aufweisen. Dies führt zu einem Überwachsen des Syncytiotrophoblasten, während die duale Methylierung des Eimusters dazu führt, dass dem Embryo Ressourcen zur Verfügung stehen, mit einem unterentwickelten Syncytiotrophoblasten. Dies wird als Ergebnis einer evolutionären Konkurrenz mit männlichen Genen betrachtet, die hohe Investitionen in den Fötus fordern, im Gegensatz zu weiblichen Genen, die auf Ressourceneinschränkung hinarbeiten, um die Anzahl der Kinder zu maximieren. ^[7]

Pathophysiology [] ]

Ein Nasenmaus ist eine Schwangerschaft / ein Konzeptus, bei der die Plazenta knebelartige Bläschen (kleine Säcke) enthält, die normalerweise mit bloßem Auge sichtbar sind. Die Vesikel entstehen durch Aufdehnen der Chorionzotten durch Flüssigkeit. Bei einer Untersuchung unter dem Mikroskop wird eine Hyperplasie des Trophoblastengewebes festgestellt. Wenn er nicht behandelt wird, endet ein wasserdampfförmiger Mol fast immer als spontane Fehlgeburt (Fehlgeburt).

Basierend auf der Morphologie lassen sich Wasserdoliformen in zwei Typen einteilen: In vollständigen Molen sind alle Chorionzotten vesikulär, und es gibt keine Anzeichen für eine embryonale oder fötale Entwicklung. In Teilmolen sind einige Zotten vesikulär, während andere normaler erscheinen und eine embryonale / fötale Entwicklung auftreten kann, der Fötus jedoch immer deformiert ist und niemals lebensfähig ist.

Molidumidiformis ist eine häufige Komplikation der Schwangerschaft, die in den USA einmal pro 1000 Schwangerschaften auftritt und in Asien sehr viel höher ist (z. B. bis zu einer von 100 Schwangerschaften in Indonesien). ^[8] 19659010] In seltenen Fällen gibt es in der Gebärmutter einen wasselförmigen Mol mit einem normalen, lebensfähigen Fötus. Diese Fälle sind auf Zwillinge zurückzuführen. Die Gebärmutter enthält die Produkte aus zwei Konzepten: eine mit einer abnormalen Plazenta und keinem lebensfähigen Fötus (dem Maulwurf) und eine mit einer normalen Plazenta und einem lebensfähigen Fötus. Unter sorgfältiger Überwachung ist es oft möglich, dass die Frau ein normales Kind zur Welt bringt und von dem Maulwurf geheilt wird. ^[9]

Elterlicher Ursprung [ edit ]

In den meisten vollständigen Maulwürfen Alle nuklearen Gene werden nur vom Vater vererbt (Androgenese). Bei ungefähr 80% dieser androgenetischen Molen besteht der wahrscheinlichste Mechanismus darin, dass ein leeres Ei von einem einzelnen Sperma befruchtet wird, gefolgt von einer Duplikation aller Chromosomen / Gene (ein Prozess, der als "Endoreduplikation" bezeichnet wird). Bei ungefähr 20% der gesamten Molen ist der wahrscheinlichste Mechanismus, dass ein leeres Ei von zwei Spermien befruchtet wird. In beiden Fällen sind die Mole diploid (d. H. Es gibt zwei Kopien jedes Chromosoms). In allen diesen Fällen werden die mitochondrialen Gene wie üblich von der Mutter geerbt.

Die meisten Teilmole sind triploid (drei Chromosomensätze). Der Kern enthält eine mütterliche Gruppe von Genen und zwei väterliche Gruppen. Der Mechanismus ist in der Regel die Reduktion des väterlichen haploiden Satzes aus einem einzelnen Sperma, kann aber auch die Folge der Befruchtung des Eies mit dem Samen (zwei Spermien) sein. ^[10]

In seltenen Fällen ist es eine Hydratform Mole sind tetraploide (vier Chromosomensätze) oder andere Chromosomenanomalien.

Ein kleiner Prozentsatz von Molen in Form eines Wasserhälften hat, wie auch bei normal lebenden Personen, biparentale diploide Genome; Sie haben zwei Sätze von Chromosomen, einen von jedem biologischen Elternteil. Einige dieser Molen treten bei Frauen auf, die Mutationen im Gen tragen NLRP7 wodurch sie für eine Molarenschwangerschaft prädisponiert werden. Diese seltenen Varianten eines Molatidiformmolls können vollständig oder partiell sein. ^[11][12][13]

Diagnose [ edit ]

Molarenschwangerschaft im Ultraschall

Hydatidiformmole bei CT, sagittal view

Hydatidiformmole in CT, axiale Ansicht

Die Diagnose wird durch Ultraschall (Sonogramm) stark suggeriert, die endgültige Diagnose erfordert jedoch eine histopathologische Untersuchung. Im Ultraschall ähnelt der Maulwurf einer Weintraube ("Weintraube" oder "Gebüsch der Gebärmutter" oder "Schneesturm" ^[14]). Es kommt zu einer vermehrten Trophoblastenproliferation und -vergrößerung der Chorionzotten. ^[15] Auch die Angiogenese in den Trophoblasten ist beeinträchtigt. ^[15]

Manchmal treten Symptome des Hyperthyreoidismus auf hCG, das das normale Thyroid-stimulierende Hormon (TSH) imitieren kann. ^[5]

	Complete Mole	Partial Mole
Karyotyp	46, XX (46, XY)	69, XXY
hCG	↑↑↑	↑
Uterusgröße	↑	-
Umwandlung in ein Choriokarzinom	2%	Selten
Fötale Teile	Nein	Ja
Komponenten	2 Sperma + leeres Ei	2 Spermien + 1 Ei
Komplikationsrisiko	15-20% maligne Trophoblastenerkrankung	Geringes Malignitätsrisiko (<5%)

Behandlung [ edit ]

Hydatidiforme Molen sollten behandelt werden, indem der Uterus durch Uterusabsaugung oder durch chirurgische Kürettage so schnell wie möglich nach der Diagnose behandelt wird, um die Risiken eines Choriokarzinoms zu vermeiden ^[16] Die Patienten werden so lange beobachtet, bis der Serumspiegel des humanen Choriongonadotropins (hCG) auf ein nicht nachweisbares Niveau gefallen ist. Invasive oder metastatische Molen (Krebs) erfordern möglicherweise eine Chemotherapie und sprechen häufig gut auf Methotrexat an. Da sie väterliche Antigene enthalten, ist die Reaktion auf die Behandlung nahezu 100%. Den Patienten wird geraten, ein halbes Jahr nach der Normalisierung der hCG-Spiegel nicht zu empfangen. Die Chancen für eine weitere Molarenschwangerschaft liegen bei etwa 1%.

Die Verwaltung ist komplizierter, wenn der Maulwurf zusammen mit einer oder mehreren normalen Föten auftritt.

Anästhesie [ edit ]

Die Gebärmutterkürettage wird im Allgemeinen unter der Wirkung einer Anästhesie durchgeführt, vorzugsweise einer Spinalanästhesie bei hämodynamisch stabilen Patienten. Zu den Vorteilen der Spinalanästhesie gegenüber der Allgemeinanästhesie zählen die einfache Technik, günstige Auswirkungen auf das Lungensystem, die Sicherheit bei Patienten mit Hyperthyreose und nicht-tokolytische pharmakologische Eigenschaften. Durch Bewahrung des Patientenbewusstseins kann man außerdem Komplikationen wie Uterusperforation, Herz-Lungen-Beschwerden und Schilddrüsensturm zu einem früheren Zeitpunkt diagnostizieren, als wenn der Patient sediert ist oder sich unter Vollnarkose befindet. ^[17]

Prognosis edit ]]

Mehr als 80% der Wasserdichelmole sind gutartig. Das Ergebnis nach der Behandlung ist normalerweise ausgezeichnet. Eine enge Nachsorge ist unerlässlich, um sicherzustellen, dass die Behandlung erfolgreich war. ^[18] Zur Verhinderung einer Schwangerschaft für mindestens 6 bis 12 Monate werden hochwirksame Verhütungsmethoden empfohlen. Menschen, die zuvor einen partiellen oder vollständigen Maulwurf hatten, haben in einer nachfolgenden Schwangerschaft ein leicht erhöhtes Risiko für einen zweiten hydatidiformen Maulwurf, was bedeutet, dass eine zukünftige Schwangerschaft eine frühere Ultraschalluntersuchung erfordert. ^[18]

In In 10 bis 15% der Fälle können sich Wasserdampfmole zu invasiven Molen entwickeln. Dieser Zustand wird als persistierende Trophoblastose-Krankheit (PTD) bezeichnet. Die Molen können so weit in die Gebärmutterwand eindringen, dass sich Blutungen oder andere Komplikationen entwickeln. Aus diesem Grund wird häufig eine postoperative Röntgenaufnahme des gesamten Abdomens und der Brust angefordert.

In 2 bis 3% der Fälle können sich Wasserdampfmole zu einem Choriokarzinom entwickeln, bei dem es sich um eine maligne, schnell wachsende und metastatische (Krebsausbreitung) Form handelt. Trotz dieser Faktoren, die normalerweise auf eine schlechte Prognose hindeuten, ist die Heilungsrate nach der Behandlung mit Chemotherapie hoch.

Über 90% der Frauen mit bösartigem, sich nicht ausbreitendem Krebs können überleben und behalten ihre Fähigkeit, Kinder zu zeugen und zu gebären. Bei Patienten mit metastasiertem (sich ausbreitendem) Krebs liegt die Remission bei 75 bis 85%, obwohl ihre gebärende Fähigkeit normalerweise verloren geht.

Etymology [ edit ]

Die Etymologie leitet sich von hydatisia (griechisch "ein Wassertropfen") ab und bezieht sich auf den Wassergehalt der Zysten. und Mole (aus dem lateinischen Mola = Mühlstein / falsche Vorstellung). ^[19] Der Begriff stammt jedoch vom ähnlichen Auftreten der Zyste zu einer hydatiden Zyste bei einer Echinokokkose. 19659084] Siehe auch [ edit ]

Referenzen [ edit ]

1. ^ Gestation Trophoblastic Disease bei der American Cancer Society. Letzte ärztliche Übersicht: 14.04.2011
   


2. ^ "hydatidiform mole". Merriam Webster . 7. Mai 2012 .
   


3. ^ ^{a b} Cotran RS, Kumar V., Fausto N., Nelso F Robbins SL, Abbas AK (2005). Robbins und Cotran pathologische Basis von Krankheiten (7. Ausgabe). St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. p. 1110. ISBN 0-7216-0187-1
   


4. ^ ^{a b c c c d} Kumar, Vinay, Hrsg. (2010). Pathologische Basis der Krankheit (8. Ausgabe). Saunders Elsevier. S. 1057–1058. ISBN 1-4377-0792-0.
   


5. ^ ^{a b} Ganong WF, McPhee SJ, Lingappa VR (2005). Pathophysiologie der Krankheit: Eine Einführung in die klinische Medizin (Lange) . McGraw-Hill Medical. p. 639. ISBN 0-07-144159-X.
   


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8. ^ Di Cintio E., Parazzini F., Rosa C., Chatenoud L., Benzi G. (1997). "Die Epidemiologie trophoblastischer Gestationskrankheiten". Gen Diagn Pathol . 143 (2–3): 103–8. PMID 9443567.
   


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10. ^ Monga, Ash, Hrsg. (2006). Gynäkologie durch zehn Lehrer (18. Ausgabe). Hodder Arnold. S. 99–101. ISBN 0-340-81662-7.
    


11. ^ Lawler SD, Fisher RA, Dent J. (Mai 1991). "Eine prospektive genetische Studie von vollständigen und partiellen hydatidiformen Molen". Am J Obstet Gynecol . 164 (5 Punkt 1): 1270–7. doi: 10.1016 / 0002-9378 (91) 90698-q. PMID 1674641.
    


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14. ^ Woo J., Hsu C., Fung L., Ma. H (1983). "Teilmolatidiförmiger Mol: Ultraschallfunktionen". Aust N Z J Obstet Gynaecol . 23 (2): 103–7. doi: 10.1111 / j.1479-828X.1983.tb00174.x. PMID 6578773.
    


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18. ^ ^{a b} "Management der Molarenschwangerschaft". J ​​Prenat Med . 3 (1): 15–7. PMC 3279094 . PMID 22439034.
    


19. ^ Einträge HYDATID n. ( a. ) und MOLE, n. ⁶ im Oxford English Dictionary online. (http://dictionary.oed.com/ - Abonnement erforderlich.)
    


20. ^ http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/hydatidiform
    

Externe Links [ edit [bearbeiten]]